一、胶质瘤的诱因
病因
与其他肿瘤一样,胶质瘤也是由先天性遗传高危因素和环境致癌因素相互作用引起的。一些已知的遗传疾病,如神经纤维瘤(I类型)和结核性硬化疾病是脑胶质瘤的遗传易感因素。患有这些疾病的患者高于普通人。此外,一些环境致癌因素也可能与胶质瘤的发生有关。研究表明,电磁辐射,如手机的使用,可能与胶质瘤的产生有关。然而,没有证据表明两者之间存在不可避免的因果关系。虽然大多数胶质母细胞瘤患者都有巨噬细胞病毒感染,大多数胶质母细胞瘤病理标本都发现了巨噬细胞病毒感染的证据,但目前还不清楚两者之间是否存在因果关系。
诊断
胶质瘤的诊断应综合考虑病史、症状、体征、辅助检查和术后病理二、胶质瘤的几种分类
分类
1.根据肿瘤细胞肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似性(不一定是其真正的细胞起源)进行分类:
(1)星形细胞瘤-星形细胞。
(2)少枝细胞瘤-少枝细胞。
(3)室管膜瘤-室管膜细胞。
(4)混合胶质瘤,如少枝星形细胞瘤,含有混合胶质细胞。
2.根据肿瘤细胞的恶性程度进行划分
虽然目前胶质瘤的分级系统很多,但世界卫生组织最常用(WHO)分级系统。根据这个分级系统,脑胶质瘤分为1级(恶性程度最低,预后最好)到4级(恶性程度最高,预后最差)。传统细胞病理学中所谓的间变胶质瘤WHO胶质母细胞瘤质母细胞瘤与WHO的4级相对应。根据这一分类系统,脑胶质瘤可以根据肿瘤细胞的病理恶性程度进一步分类:
(1)低水平胶质瘤(WHO1~2级)是分化良好的胶质瘤;虽然这种肿瘤在生物学上不是良性肿瘤,但患者的预后相对较好。
(2)高级胶质瘤(WHO3~4级为低分化胶质瘤;这种肿瘤是恶性肿瘤,患者预后差。
3.根据肿瘤的位置进行划分
脑胶质瘤可根据其在大脑中的位置进行分类。小脑幕将脑组织分为幕下区域。因此,脑胶质瘤也分为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤。
(1)幕上胶质瘤位于小脑幕上,主要是大脑半球,是成人最常见的脑胶质瘤(70%)。
(2)幕下胶质瘤位于小脑幕下,主要是小脑半球,为小儿最常见脑胶质瘤(70%)。
(3)桥脑胶质瘤位于脑干。脑干包括三个部分:间脑、桥脑和延髓,其中桥脑包含呼吸等重要生命功能。桥脑手术风险很大。三、胶质瘤的几种检查方法
检查
患者有临床表现后,最常见的检查包括头颅CT与MRI。
1.头颅CT
颅内占位是否可以初步确定。胶质瘤在CT往往表现为脑内低信号病变;低级胶质瘤一般无瘤周水肿,高级胶质瘤常伴有瘤周水肿。此外,CT发现是否有肿瘤出血和钙化,优于磁共振。瘤卒中出血发生在CT表现为高信号,表明肿瘤恶性程度较高。伴有钙化的肿瘤,表明肿瘤的病理类型是少枝。
2.磁共振成像(MRI)
在肿瘤的显示部位和性质上,优于CT检查。低级别胶质瘤常表现为磁共振T1低信号、T2高信号脑病变主要位于白质中,与周围脑组织的图像边界清晰,肿瘤周围水肿较轻,病变一般不强化。高级胶质瘤一般信号不均匀,T1低信号、T2高信号;但如果有出血,T有时有高信号;肿瘤往往有明显的不均匀强化;肿瘤与周围脑组织的界限不清;肿瘤周围的水肿更严重。有时,胶质瘤与炎症、缺血等其他病变不易区分。
3.其他
可能需要进行其他检查,包括正电子发射断层扫描(PET)、磁共振波谱(MRS)等待检查,进一步了解病变的糖代谢等分子代谢,从而区分鉴别诊断。此外,有时为了澄清病变与周围脑组织功能的关系,必须进行所谓的功能磁共振检查(fMRI)。通过这些检查,一般可以在手术前对胶质瘤的部位和恶性程度进行初步的临床判断。但最终诊断取决于术后病理诊断。四、胶质瘤的治疗及预后
治疗
1.手术
手术通常是胶质瘤治疗的第一步。手术不仅可以提供最终的病理诊断,还可以快速去除大部分肿瘤细胞,缓解症状,方便下一步的其他治疗。对于一些低级别胶质瘤,如毛细胞星形细胞瘤,手术的完整切除,可以使患者得到根治以及长期存活。目前胶质瘤手术已进入微创时代,比以前更安全,创伤更小,肿瘤切除更完整。显微镜用于脑胶质瘤的切除,可以更清楚地区分肿瘤与脑组织的边界,以及周围重要的神经血管结构,从而在安全的情况下最大限度地切除胶质瘤。神经*胶质瘤瘤手术切除,提高到一个新的高度。神经*与汽车*相类似,可以使外科医生在手术前从切口的设计、术中功能脑区的辨认以及手术切除方式的选择等方面,更加精确和细化。近年来,术中磁共振可进一步提高手术完全切除的完整性,减少术后功能缺陷等并发症的发生。皮层刺激电极在手术中的应用可以改善手术中对运动区和语言区的识别,从而帮助外科医生更好地保护大脑。
2.放疗
高级胶质瘤患者接受手术后,往往需要进一步的放疗。对于低水平胶质瘤患者,如果有高危因素(如肿瘤体积超过6厘米、手术切除不完全等),也应考虑放疗。放疗包括局部放疗和立体定向放疗。对于第一次发现的胶质瘤,一般不采用立体定向放疗。根据不同的技术,局部放疗可分为适形调强放疗和三维塑形放疗。对于复发性胶质瘤患者,特别是功能区肿瘤,有时可考虑立体定向放疗。
3.化疗
在胶质瘤的治疗中,化疗和靶向治疗逐渐发挥重要作用。替莫唑胺对高级胶质瘤的应用可显著延长患者的生存预后。目前,替莫唑胺是治疗胶质瘤唯一疗效明显的化疗药物。对于高级胶质瘤患者,替莫唑胺应在放疗后(同步放疗和化疗阶段)单独服用一段时间(6~12周期)。其它化疗药物(如尼莫司丁)对复发胶质瘤的治疗可能有一定的疗效。阿伐斯丁是一种新型血管靶向药物,对复发高级胶质瘤有明显疗效,能显著延长患者的生存期。
预后
综合治疗后,低水平胶质瘤(WHO1~2级)患者中位生存期为8~10年;间变胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期在3~4年之间;胶质母细胞瘤(WHO4级)患者中位生存期为14.6~17个月。值得注意的是,对于胶质母细胞瘤患者来说,新的放疗和替莫唑胺化疗可以使近10%的患者存活到5年以上;在替莫唑胺出现之前,只有不到1%的患者可以单独存活5年。
胶质瘤很难治愈,而且经常复发。肿瘤复发后,可根据患者的功能状况再次考虑手术、放疗、化疗等治疗。