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什么是小儿川崎病?


川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,多发生于4岁以下,是发疹性热病,伴有眼结膜充血,颈淋巴结肿大,四肢末端硬性红肿,疼痛,指端暴皮,口唇红充血干裂,口腔粘膜炎症,发烧38-40度之间,本症在发烧3-4天手脚背部变硬,类似水肿,皮肤发亮,手脚心和掌心发红,同时有全身红色炎症微疹,似麻疹瘙痒,瘙痒皮疹不形成水疮,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔内粘膜及舌苔红色,两颈部淋巴结肿大,有压痛,同时有心血管的病变表现,心前区疼痛,胸闷,乏力,发绀,少见的有大关节的肿痛,热惊厥,肠麻痹肠充血,黄疸等。
查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。
X线检查有的病人可见心脏扩大,异常心电图,超声心动有的病人有冠状动脉病,心包积液,厉害增大。
本病病因迄今未明,可能与感染及宿主特异性免疫反应有关,临床表现与全身性血管炎的病理改变,进食密切相关,在急性期1-2周为微血管炎小血管炎及全心脏炎,亚急性期3-4周可引起冠状动脉病,恢复期5周以后,部分病人冠状动脉可狭窄,钙化,或再疏通而致缺血性心脏病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠状动脉破裂,缺血性心肌病。
当病程进入恢复期后,发烧皮疹均消退,但决定本病预后因素是心血管,尤其冠状动脉受累后进展,冠状动脉瘤是严重危险合并病,经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退,10-20%的病人有冠状动脉病经1-2年后可消退,有3%的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病,因血小板数值高要用抗凝治疗,致血小板正常值。

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