原发性肾病综合征多见于1-5岁的小儿，男孩明显多于女孩。起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。
由于血浆中大量蛋白的丢失，肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿，严重浮肿的孩子还可出现腹水，男孩阴茎可肿得变形弯曲，阴囊肿胀成球状；女孩的阴唇肿得皮肤发亮。肾病的浮肿和急性肾炎不一样，患肾病的孩子一般皮肤水肿松软，用指压可有凹陷；患肾炎的孩子则浮肿较硬，用指压不出凹陷。
由于本病有脂肪代谢的紊乱，化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。除此之外，由于肾病综合征是慢性病，长期大量的血浆蛋白的丢失，还可以引起病儿营养不良和营养不良性贫血，使得孩子皮肤干燥、头发稀黄，既不爱吃、也不爱动，整日无精打采，即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。长期疾病的折磨，还使孩子抗病能力减低，常常合并细菌和病毒的感染。因为长期服用激素，病儿可出现高血压和低血钙，如有腹泻时病儿血容量不足，种种原因使病儿还会出现头痛、呕吐甚至于抽风、休克等合并症。