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罕见主动脉离断治愈


本报讯(通讯员金红岩记者杨丽佳)一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿,经南京市儿童医院胸心外科成功手术,日前痊愈出院。
患儿为男性,出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查,患儿没有完整的体循环系统,平时就处于缺氧状态,哭闹时会引起肺血管收缩,使机体缺氧加重,并出现昏迷。
据介绍,主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病,90%的患儿在1岁以内死亡。治疗该病的惟一办法是手术。经过精心设计和准备,该院专家先在患儿胸腔置管,将心腔内的血液引出,经过人工心肺机氧合后,再经主动脉插管保证头部的血液供应。同时,在肺动脉置管,将人工心肺机氧合后的血液通过这条管道供应颈部以下部位的血液。在特殊的体外循环技术支持下,专家们采用胸部正中切口,修补了心室缺损。接着又将患儿的体温降到18℃,停止体外循环,切断动脉导管,将位于手术视野深部的断开的主动脉两端连接缝合。经过30分钟的复温,患儿恢复自主循环。术后,在医护人员的精心护理下,患儿顺利渡过了肺动脉高压危象、呼吸衰竭等难关。

罕见主动脉离断治愈

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