造成小儿脑积水的原因很多，可由先天性及后天性原因而致先天性脑积水是由先天的颅脑畸形如脊柱裂，大脑导水管畸形或脑血管畸形而引起。
后天的因素较多，最常见的是脑膜感染如化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎，霉菌性感染，主要是脑积液通路受阻而引起，另外颅内出血，少数因猪囊虫病而引起阻塞脑组织通路。
若因先天性因素或新生儿颅内感染，出血而引起的脑积水，发病年龄较早，多发生在生后6月内，影响智力。