一、结节性多动脉炎疾病简介

一、疾病简介

结节性多动脉炎(polyarteritis

nodosa)是一种累及中小动脉全层的坏死性血管炎，可有肾小动脉血管炎，无肾小球肾炎、微动脉、毛细血管、小静脉血管炎。随着受累动脉的不同部位，临床表现多样，可局限于皮肤(皮肤类型)，也可影响多个器官或系统(系统类型)，最常见的是肾脏、心脏、神经和皮肤受累。可发生在任何年龄，男性比女性多(约4:1)

[1] 。

二、诊断

皮肤类型主要根据皮肤损伤的表现，特别是沿浅表动脉分布的皮下结节，必要时可明确诊断皮肤活组织检查。1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考，因为系统涉及面广，临床表现多伴，诊断没有统一标准。①自发病以来体重减轻≥4kg。②皮肤网状青斑。③除感染、创伤或其他原因引起的睾丸疼痛或压痛外。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦提高肌酐尿素氮水平。⑧HBsAg或HBsAb( )。⑨动脉造影显示内脏动脉梗死或动脉瘤的形成。(除动脉硬化、肌纤维发育不育或其他非炎症性原因外。)⑩动脉壁中有粒细胞或单核细胞浸润的中小动脉活检，上述10条中至少有3条阳性，可视为结节性多动脉炎。活检和血管造影异常是诊断的重要依据。

二、结节性多动脉炎的治疗措施

一、治疗措施

本病可由多种原因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤其是乙型肝炎病毒感染。皮质类因醇是治疗本病的首选药物，未经治疗者预后较差，早期使用可改善预后。病情轻微，无严重内脏损伤，单独用糖皮质激素治疗，泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情严重，激素治疗一月效果不佳，可联合选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等细胞毒药物。环磷酰胺最有效，常用剂量2mg/(kg·d)口服，如因消化疲劳反应无法忍受，可给予静脉给药。激素联合环磷酰胺的临床治疗效果较好。即使对高血压和肾病患者也有令人满意的疗效。这种疾病通常是由血栓形成的。使用非激素类抗炎药物，如肠溶性阿斯匹林、潘生丁等抗凝药物，具有相当大的对症作用。如果血管狭窄，可以使用钙离子拮抗剂等扩血管药物。

二、病因

尚未澄清学习。许多数据发现，病毒感染与结节性多动脉炎密切相关。30%~50%的患者伴有乙型肝炎病毒感染，并在血清中检测到乙型肝炎表面抗体(HTLV-1)人类免疫缺陷病毒(HIV)等等可能与血管炎有关。病毒抗原和抗体在血管壁上形成免疫复合物沉积，导致坏死性动脉炎。注射血清后，磺胺、青霉素等药物也可作为本病的病因，肿瘤抗体可诱发免疫复合物引起血管炎。少数毛细胞白血病患者在发病后伴有这种疾病，并报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。简而言之，该病的病因是多因素的，其发病率与免疫障碍有关。上述因素导致血管内皮细胞损伤，释放大量的趋化因子和细胞因子，如白介素(IL-1)肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)还会损伤血管内皮，使失去调节血管的能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性变化，血栓形成和血管阻塞。

三、结节性多动脉炎的临床表现

男性和女性都可以生病，这在男性中很常见。由于各种组织和器官都可能受到影响，临床表现复杂多样。在疾病的早期阶段，非典型的全身症状是常见的，也可以是某一系统或器官的主要表现。一般来说，这种疾病分为皮肤型和系统型。(一)皮肤型皮损局限于皮肤，以结节为特征，一般为0.5～25px大小、坚实、单个或多个，沿浅动脉排列或不规则聚集在血管附近，玫瑰红、鲜红或接近正常皮肤颜色，可自由推动或粘附在上皮肤，压痛，结节中心坏死形成溃疡，边缘不刘，常有网状绿斑、风团、水泡、紫癜等。它通常发生在小腿和前臂、躯干、面部、头皮和耳垂两侧，但不对称。皮肤损伤也可以是多形的，一般没有全身症状，或伴有低热、关节疼痛、肌肉疼痛等不适。良性过程，间隙性发作。(二)系统性急性或隐匿性疾病，常出现不规则发热、乏力、关节痛、肌痛、体征减轻等周身不适症状。1.肾病最常见，可有蛋白尿、血尿，少数为肾病综合征，但肾损伤是肾小动脉血管炎而不是肾小球肾炎、蛋白尿和血尿因肾小动脉缺血或梗死、肾动脉瘤破裂或梗死可出现严重肾绞痛和大量血尿。高血压比较常见，有时是唯一的临床表现。高血压加重肾损伤，尿毒症是该病死亡的主要原因之一。2.消化系统受累的表现因病变部位而异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。例如，小动脉瘤破裂可引起消化道或腹腔出血，表现为严重腹痛、腹膜炎症状、肝累可引起黄疸、上腹痛、转氨酶升高、乙型肝炎病毒感染部分病例为慢性活动性肝炎。急性胆囊炎和急性胰腺炎的症状可在胆囊和胰腺受累时出现。3.心血管系统也更常见，除肾高血压会影响心脏外，主要由冠状动脉炎产生心绞痛，严重心肌梗死、心力衰竭、各种心律失常，室上心动过速常见，心力衰竭也是该疾病的主要死亡原因之一。4.神经系统中周围神经和中枢神经系统可受累，常见于周围神经病变、分布区感觉异常、运动障碍等多发性单神经炎、多神经病变。当涉及中枢神经系统时，会出现头晕、头痛、脑动脉血栓形成或动脉瘤破裂，可引起偏瘫，脊髓受累较少。5.皮损表现与皮肤类型相似，部分患者伴有雷诺现象。6.肺血管很少受累，眼部症状约占10%。其他，如生殖系统，睾丸和副睾80%受到尸检材料的影响，但临床表现仅为20%左右。这种疾病的病程取决于受累器官，严重程度不同。重者发展迅速，甚至死亡。也有缓解和交替发作多年终于恢复的人。

四、结节性多动脉炎辅助检查

一、辅助检查

1.白细胞总数和嗜中性粒细胞往往会增加。由于失血或肾功能不全，可能会出现不同程度的贫血，血沉会增加，尿检中常见的蛋白尿、血尿、管状尿、肾损伤严重时血清肌酐会增加，肌酐清除率会下降。2.免疫学检查丙种球蛋白增加，总补体和C3补体水平下降往往反映病情处于活动期，类风湿因子和抗核抗体呈阳性或低滴阳性，ANCAHBSAg的阳性可以在30%左右的病例中测量。3.病理活检对诊断具有重要意义。然而，这种疾病是分段分布的。选择合适的器官进行活检是非常重要的。可见中小动脉坏死性血管炎。如果活检困难或阴性，可以进行血管造影。肾、肝、肠系膜等内脏中小动脉常发现肿瘤扩张或节段狭窄，对本病的诊断具有重要价值。

二、鉴别诊断

变应性肉芽肿性血管炎需要鉴别诊断，临床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉、小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿、各种细胞浸润，特别是嗜酸性粒细胞。过敏性血管炎患者常有药物过敏史和疫苗接种史，主要涉及皮肤，可合并心肌炎和间质性肾炎，主要侵犯小动静脉。可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润，偶尔形成肉芽肿。结节性多动脉炎伴发热，体重减轻时应与传染病鉴别。有心脏杂音时，应与亚急性细菌性心内膜炎鉴别。系统性红斑狼疮、类风湿性关节等多种疾病可合并多动脉炎，应注意鉴别。